Les résumés complets seront bientôt en ligne

Session Clinique 04 : HTP - Vendredi 9 Octobre 2020 - 9h25

Résumé N° : C0_034

Comparaison des caractéristiques hémodynamiques de la maladie vasculaire porto-sinusoïdale à celles de la cirrhose. Etude de 94 cas et 428 témoins

Nicolas Drilhon* (Paris), Paradis Valérie (Clichy), Shantha Valainathan (Clichy), Olivier Roux (Clichy), Clement Lejealle (Clichy), Audrey Payancé (Clichy), Jager Marion (Clichy), François Durand (Clichy), Didier Lebrec (Clichy), Aurelie Plessier (Clichy), Fabrice Valla (Clichy), Pierre-Emmanuel Rautou (Clichy)

Introduction : La maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) est une cause rare d’hypertension portale (HTP). En cas de cirrhose, il existe une augmentation de l’index cardiaque (IC), une diminution des résistances vasculaires systémiques (RVS) et une augmentation du gradient de pressions veineuses hépatiques (GPVH). En cas de MVPS, les modifications hémodynamiques sont mal connues. Notre objectif était de comparer les profils hémodynamiques et l’évolution des malades atteints de MVPS avec ceux des malades atteints de cirrhose.

Patients et méthodes / ou matériel et méthodes : Cette étude rétrospective a inclus tous les malades ayant eu un cathétérisme hépatique et cardiaque droit dans notre centre entre 2011 et 2018 pour l’une des deux atteintes suivantes : (a) MVPS histologiquement prouvée avec HTP, selon les critères VALDIG ; une relecture systématique des biopsies hépatiques a été effectuée ; (b) cirrhose histologiquement prouvée avec HTP. Une infection, une hémorragie digestive dans les 2 semaines avant le cathétérisme ou une hépatite alcoolique aiguë sur la biopsie hépatique étaient des critères de non inclusion. Pour les analyses de survies, les patients ayant eu le cathétérisme dans le cadre d’un bilan pré transplantation n’ont pas été inclus.

Résultats : 94 malades avec MVPS ont été inclus : 53% d’homme ; âge médian 59 ans ; 24% avec ascite lors du cathétérisme ; 70% Child-Pugh A, 27% B, 3% C. 78 (83%) avaient au moins un état connu comme associé à la MVPS. 428 malades avec une cirrhose ont été inclus : 73% d’hommes ; âge médian 57 ans ; 51% avec ascite lors du cathétérisme; 30 % Child-Pugh A, 36% B, 33% C.

L’IC et les RVS des malades avec une MVPS étaient comparables à ceux des malades avec une cirrhose Child-Pugh A (figure 1A-B). La prévalence de l’hypertension artérielle porto-pulmonaire était identique chez les malades avec MVPS et avec cirrhose (p= 0,84). Le GPVH des malades avec MVPS était inférieur à celui des malades avec cirrhose, quel que soit le score de Child-Pugh (figure 1C). Les 35 (37%) malades avec MVPS et un GPVH ⪰ 10 mm Hg avaient plus fréquemment de l’ascite (p= 0,01) et une albuminémie plus basse (p

Les malades avec GVPH ⪰10 mm Hg avaient une survie sans transplantation altérée par rapport à ceux avec GVPH

Conclusion : Les caractéristiques hémodynamiques systémiques des malades avec MVPS et HTP étaient similaires à celles des malades atteints de cirrhose Child-Pugh A. La prévalence de l’hypertension porto-pulmonaire dans la MVPS était similaire à celle de la cirrhose. Environ 40% des malades avec MVPS avaient un GPVH ⪰10 mm Hg. Un GPVH ⪰10 mm Hg était associé à la présence d’ascite, d’une albuminémie plus basse et à une survie sans transplantation altérée.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt

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