Les résumés complets seront bientôt en ligne

Session Clinique 04 : HTP - Vendredi 9 Octobre 2020 - 9h25

Résumé N° : C0_037

Intérêt du scanner pour le diagnostic de maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) : une étude cas-témoin

Shantha Ram Valainathan* (Clichy), Silvia Pellegrino (Clichy), Arianna Nivolli (Clichy), Nicolas Drilhon (Clichy), Julia Herrou (Paris), Marie Lazareth (Clichy), Bruno Onorina (Clichy), Aurélie Plessier (Clichy), François Durand (Clichy), Maxime Ronot (Clichy), Mohamed Valla (Clichy), Paradis Valérie (Clichy), Valérie Vilgrain (Clichy), Pierre-Emmanuel Rautou (Clichy)

Introduction : La maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) est une cause rare d’hypertension portale. Des signes radiologiques ont été décrits comme associés à la MVPS, mais leur valeur d’orientation diagnostique n’a pas été établie et leur lien avec les lésions histologiques est inconnu.
L’objectif de cette étude était d’identifier des signes scannographiques permettant d’orienter vers le diagnostic de MVPS.

Patients et méthodes / ou matériel et méthodes : Cette étude cas-témoin rétrospective monocentrique a inclus tous les malades atteints de MVPS prouvée histologiquement entre 2011 et 2018 qui ont effectué un scanner dans l’année précédant ou suivant la biopsie hépatique. Le diagnostic de MVPS reposait sur les critères de VALDIG après relecture des biopsies par une anatomopathologiste spécialiste des maladies du foie. Chaque malade atteint de MVPS a été apparié, sur la sévérité de l’ascite, à deux témoins atteints de cirrhose prouvée histologiquement. Les scanners ont été relus, selon une grille de lecture préétablie (25 items), par deux radiologues indépendants, non informés du diagnostic de la maladie du foie. Les lésions histologiques élémentaires ont également été classées selon une grille préétablie.

Résultats : 50 malades avec MVPS ont été inclus, dont 40 (80%) avaient une affection connue comme associée à la MVPS.
Le groupe témoin comprenait 100 malades atteints de cirrhose : causes virale (31%), alcoolique (21%), dysmétabolique (19%) ou mixte (29%).
L’analyse scannographique montrait que les malades atteints de MVPS avaient, en comparaison aux malades atteints de cirrhose, plus fréquemment des anomalies des branches portales intra-hépatiques et/ou de la veine porte extra-hépatique, des thromboses de la veine mésentérique et/ou splénique et des collatérales veineuses inter-sus hépatiques. En revanche, ils avaient moins fréquemment une association hypertrophie du I/atrophie du IV et une surface nodulaire du foie (Fig 1). Les corrélations anatomo-radiologiques montraient seulement une tendance à une corrélation entre la surface nodulaire du foie et la veinopathie portale oblitérante (p= 0,062).
En analyse par composante principale, les lésions radiologiques permettaient de bien distinguer les malades atteints de MVPS et ceux atteints de cirrhose (Fig 2). Les deux facteurs principaux expliquant cette différence était la surface nodulaire du foie et l’association hypertrophie du I/atrophie du IV. L’absence de ces deux signes avait une spécificité de 81% pour le diagnostic de MVPS (Fig 3).

Conclusion : La MVPS est associée à un ensemble de signes scannographiques qui ne sont pas liés aux lésions anatomopathologiques. Dans le cadre de l’exploration d’une hypertension portale, l’absence de surface nodulaire du foie et/ou l’absence d’association hypertrophie du I/atrophie du segment IV doit faire évoquer le diagnostic de MVPS, et conduire à effectuer une biopsie.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt

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