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Résumé N° : PP_010

Cholangite biliaire primitive et sclérodermie systémique (syndrome de Reynolds) : une association à risque ? Résultats d’une étude rétrospective monocentrique sur 978 patients

Clémence David* (Paris), Benjamin Chaigne (Paros), Clémence Hollande (Paris), Philippe Sogni (Paris), Claire Goulvestre (Paris), Luc Mouthon (Paris)

Introduction : Le syndrome de Reynolds (SR) correspond à l’association d’une cholangite biliaire primitive (CBP) et d’une une sclérodermie systémique (ScS). Peu de données sur le SR sont disponibles. L’objectif de cette étude est d’étudier la prévalence et de décrire les caractéristiques cliniques, immunologiques, morphologiques et pronostiques du SR.

Patients et méthodes / ou matériel et méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective au sein du centre de référence national des maladies auto-immunes et systémiques et inclus les patients avec une ScS répondant aux critères ACR/EULAR 2013 et une CBP répondant aux critères de l’EASL. Les données cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives des patients ont été analysées et comparées à celles de patients atteints de ScS sans CBP et de patients atteints de CBP sans ScS.

Résultats : Parmi les 978 patients avec ScS, 24 (2,5%) avaient un SR et ont été comparés aux 954 patients avec ScS sans CBP et à 48 patients avec CBP sans ScS. 22 (91,7%) patients étaient des femmes avec un âge médian de 52,5 [IQR 44-67,2] ans. 21 (87,5%) patients avaient une ScS cutanée limitée. 8 (33,3%) patients avaient une CBP diagnostiquée de manière synchrone à la ScS, 5 (20,8%) avant et 11 (45,8%) après avec un délai médian de 75 [40-157] mois. Les anticorps de la CBP étaient des anti-mitochondries chez 21 (87,5%), des anti-Gp210 chez 3 (12,5%) et des anti-Sp100 chez 2 (8,3%) patients. 4 (16,7%) patients avec un SR présentaient une cirrhose dès le diagnostic de CBP ce qui était comparable aux contrôles CBP (9 patients (18,8%)), et 4 (16,6%) patients ont développé une cirrhose avec un délai médian de 136 [121-185] mois alors qu’aucun patient n’en a développé dans le groupe CBP contrôle. Cependant, seulement 12 (50%) patients avec un SR étaient traités par AUDC dès le diagnostic alors que 46 (95,6%) patient contrôles l’étaient. Comparativement aux patients ScS sans CBP, les SR présentaient plus d’HTAP dépistée sur échographie cardiaque (11 (45,8%) versus 107 (17,1%), p

Conclusion : Les résultats de cette étude rétrospective monocentrique montrent que le syndrome de Reynolds est rare, qu’il est plus fréquemment associé au développement d’une HTAP et que l’évolution vers une cirrhose est plus fréquente mais chez des patients traités de manière non optimale par AUDC.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt

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