Introduction :
Le syndrome LPAC est une forme génétique de maladie lithiasique biliaire1. L’acide ursodésoxycholique (AUDC) est efficace dans la plupart des cas. Certains patients présentent des complications comme l’angiocholite et peuvent nécessiter une CPRE. Un tiers des patients ont une sphinctérotomie au cours de la maladie2. Aucune étude ne décrit le rôle de la CPRE dans le syndrome LPAC.

Notre objectif principal était de décrire la fréquence et les facteurs prédictifs du recours à la CPRE dans le syndrome LPAC. Nos objectifs secondaires étaient de rapporter les indications, les modalités, et les suites de la CPRE.

Patients et méthodes / ou matériel et méthodes : 
Dans cette cohorte rétrospective, les patients diagnostiqués du syndrome LPAC dans un centre tertiaire de référence des maladies rares des voies biliaires entre 2009 à 2021 ont été inclus. Les données ont été recueillies à partir des dossiers médicaux (caractéristiques des patients, traitement par AUDC, les variables liées aux CPRE). Le succès en CPRE a été défini comme un cholangiogramme final ne montrant aucun calcul biliaire résiduel et l’absence de nouvelle CPRE dans un délai d’un mois. Les facteurs de risque indépendants de CPRE ont été identifiés par une analyse multivariée de Cox.

Résultats : 
Au total, 269 patients (74% de femmes) ont été inclus. La durée médiane du suivi estn de 10,8 ans (IQ 5,8-21,3). Une CPRE a été nécessaire pour 31,2 % des patients, avec une médiane de 1 procédure par patient (1-2). L’intervalle médian entre les premiers symptômes et la première CPRE est de 6,7 ans (2,8-14,9). Parmi les patients ayant eu une CPRE, 78,6% ont eu l’intervention avant d’être traité par AUDC et 27,4% (8,5% de tous les patients) ont eu besoin d’une CPRE après un an de traitement par AUDC. Les indications les plus fréquentes étaient la lithiase de la voie biliaire principale (53,6%) et l’angiocholite (29,5%). Le taux de succès en CPRE était de 86,7%. Une reprise de sphinctérotomie ou une sphinctéroclasie a été nécessaire dans 23,2% des CPRE répétées. Les taux de pancréatite, de perforation et de saignement post-CPRE étaient respectivement de 7,2%, 2,6% et 1,3%. Dans l’analyse multivariée, l’âge et un antécédent de maladie lithiasique biliaire chez un parent au premier degré ont été identifiés comme des facteurs de risque de CPRE avec un hazard ratio de 1,30 (IC 95% 1,04-1,62 ; p=0,006) et 1,88 (IC 95% 1,15-3,07 p=0,011), respectivement. Le sexe féminin et la prise d’AUDC pendant plus d’un an étaient des facteurs protecteurs de CPRE avec un HR de 0,49 (IC 95% 0,29-0,82 p=0,020) et 0,44 (IC 95% 0,22-0,90 p=0,024), respectivement.

Conclusion :
Un tiers des patients LPAC ont nécessité au moins une CPRE au cours de la maladie. Cependant, moins de 10 % des patients ont dû subir une CPRE après un an d’AUDC. Nos résultats suggèrent que la prise d’AUDC est associée à un risque plus faible de CPRE. Un diagnostic et un traitement plus précoces par AUDC pourraient réduire le recours à la CPRE chez les patients atteints du syndrome LPAC.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt

Références :
1. Rosmorduc O, Hermelin B, Poupon R. MDR3 gene defect in adults with symptomatic intrahepatic and gallbladder cholesterol cholelithiasis. Gastroenterology. 2001 May;120(6):1459–67.
2. Dong C, Condat B, Picon-Coste M, Chrétien Y, Potier P, Noblinski B, et al. Low-phospholipid-associated cholelithiasis syndrome: Prevalence, clinical features, and comorbidities. JHEP Reports. 2021 Apr;3(2):100201.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt