Introduction :
Le PIK3CA Related Overgrowth Spectrum (PROS) est un syndrome rare associant un syndrome d’hypertrophie d’un membre lié à une mutation activatrice somatique du gène PIK3CA. Cette entité nouvellement décrite regroupe un ensemble de maladies dont le syndrome de Klippel-Trenaunay. L’hémorragie digestive par hypertension portale est une complication rare chez les patients atteints de PROS. Il n’existe aucun cas rapporté de mise en place d’un TIPS dans le cadre de ce syndrome.

Patients et méthodes / ou matériel et méthodes : 
Description de cas de trois patients suivis dans un centre tertiaire français pour un PROS ayant présenté un épisode d’hémorragie digestive lié à une hypertension portale entre décembre 2008 et décembre 2015, ayant conduit à la mise en place d’un TIPS.

Résultats : 
Cas n°1 : un homme de 23 ans a été hospitalisé en décembre 2008 pour méléna sur rupture de varices œsophagiennes sur cavernome porte dans un contexte de PROS. L’indication du TIPS était la récidive hémorragique à J15.
Cas n°2 : un homme de 34 ans a été hospitalisé en septembre 2011 pour rectorragies récidivantes secondaires à une volumineuse varice mésentérique inférieur avec un flux portal hépatofuge secondaire au PROS. L’indication du TIPS était le rétablissement d’un flux porte hépatopète et l’occlusion de la varice mésentérique. Dans ce cas, le tips a été associé à l’occlusion de la veine mésentérique inférieure par un dispositif d’occlusion septal (Amplatzer™).
Cas n°3 : une jeune femme de 17 ans a été hospitalisée en décembre 2015 pour hématémèse sur rupture de varices œsophagiennes sur cavernome porte secondaire au PROS. L’indication du TIPS fut la récidive hémorragique à moins de 24h. Compte tenu de l’absence de branche portale en échographie, un abord iléal par mini-laparotomie a été couplé à un abord jugulaire.Une thrombose du TIPS a été diagnostiquée à J+5, motivant une reprise avec mise en place de stents porte, mésentérique et splénique (Palmaz®),suivie d’une thrombolyse 2 jours plus tard,permettant d’obtenir une perméabilité pérenne sous anticoagulants.
Après un suivi de 13 ans, 10 ans, et 6 ans respectivement, les 3 patients n’ont pas présenté de récidive hémorragique.

Conclusion :
L’hémorragie digestive par hypertension portale est une complication rare chez les patients atteints de PROS, en lien avec une hypertension portale non cirrhotique. Le TIPS peut être envisagé dans cette indication.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.