Introduction : La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie inflammatoire chronique du foie de mécanisme auto-immun. Son diagnostic repose sur la présence d’une cholestase biologique, d’anticorps anti-mitochondries de type 2 (AAM2) positifs et de lésions histologiques évocatrices. La CBP séronégative représente une forme rare de la CBP avec un tableau trompeur pouvant errer le diagnostic. L’objectif de cette étude était de déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, histologiques et évolutives de cette forme particulière comparativement à la forme séropositive.

Patients et méthodes / ou matériel et méthodes :  Il s’agissait d’une étude rétrospective, descriptive, comparative, mono-centrique, colligeant tous les patients suivis pour CBP sur une période de 23 ans. Le diagnostic de CBP séronégative était
retenu devant l’association d’une cholestase biologique à des signes histologiques caractéristiques en l’absence d’anticorps anti-mitochondrie (AAM). Les différentes données cliniques, biologiques, histologiques et évolutives ont été notifiées sur des fiches d’exploitation individuelles préétablies.

Résultats :  Cent huit patients suivis pour CBP ont été colligés dont 11 cas de CBP séronégative (11,88%). L’âge moyen était de 51 ans avec une prédominance féminine (75%). La CBP était asymptomatique dans 45% des cas et la découverte était le plus souvent fortuite devant une perturbation du bilan biologique (36%). Sur le plan immunologique, seuls les anticorps anti-nucléaires (AAN) étaient positifs (63%). Une biopsie hépatique a confirmé le diagnostic chez tous les patients. Sur le plan histologique, la cholangite lymphocytaire destructrice était la lésion la plus fréquente (63%) de même que le stade 4 de Scheuer (36%). Au moins une maladie auto-immune associée était présente chez 45% des patients. Tous les patients ont reçu l’acide ursodésoxycholique (AUDC) à une dose de 12 à 15 mg/Kg/j. Trois patientes ayant un syndrome de chevauchement CBP-HAI ont reçu des corticoïdes en association à l’AUDC. Le suivi moyen était de 60 mois. Une réponse complète était notée dans 5 cas. Quatre patients ont été perdus de vue. Une seule patiente a présenté une rechute suite à une mauvaise observance. Une seule patiente a développé un carcinome hépato-cellulaire au cours de l’évolution de la maladie. Aucune différence significative n’a été retrouvé entre les groupes avec ou sans AMM pour les caractéristiques étudiées de la maladie.

Conclusion : Bien que la CBP séronégative représente une forme rare de CBP, elle est associée à un risque de complications similaire à celui de la forme séropositive. Cependant, ses signes trompeurs peuvent retarder le diagnostic. Ainsi, elle doit être recherchée en présence de toute cholestase hépatique et le traitement par AUDC doit être administré à un stade précoce afin d’améliorer le pronostic de la maladie.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.