Introduction : L’amylose AL est une maladie systémique rare et de pronostic sévère caractérisée par l’accumulation tissulaire de chaines d’immunoglobulines insolubles produites par une population clonale B le plus souvent liée à un myélome. L’atteinte hépatique semble fréquente et pourrait contribuer au pronostic sombre de la maladie, mais très peu de données sont disponibles concernant sa physiopathologie, son expression clinico-biologique et ses conséquences réelles. L’objectif de cette étude était de caractériser les anomalies hépatiques dans une large série de malades suivis dans un centre de référence.

Patients et méthodes / ou matériel et méthodes :  Deux cent malades atteints d’amylose AL avec atteinte cardiaque consécutivement vus entre 2008 et 2021 ont été inclus et suivis prospectivement. Il s’agissait d’hommes dans 61% des cas, avec un âge médian de 66 ans. La répartition des stades NYHA était la suivante: I: 17%, II: 44%, III: 29%, IV:10%). Un myélome était présent dans 82% des cas. Le degré d’insuffisance cardiaque était évalué par échographie cardiaque multiparamétrique. Le phénotypage hépatique incluait systématiquement un bilan biologique standardisé, une IRM hépatique et une scintigraphie 99Tc HMDP. La biopsie était optionnelle.

Résultats :  Des anomalies biologiques hépatiques définies par une élévation des enzymes > 1,5 N étaient observées dans 49% des cas. Il s’agissait essentiellement d’une cholestase, avec une élévation le plus souvent inférieure à 2N des GGT et des PAL. Ces anomalies biologiques étaient associées de manière significatives à des anomalies morphologiques du foie incluant une hépatomégalie dans 40% des cas, une dilatation sinusoïdale dans 56% des cas, une dilatation des veines sus-hépatiques dans 38% des cas, ainsi qu’à une fixation scintigraphique hépatique plus intense (ratio foie médiastin = 0,7 vs 0,6, p<0,001). La coexistence de lésions de foie cardiaque et de dépôts d’amylose était confirmée chez 9 des 11 malades ayant eu une biopsie hépatique. La présence d’une cholestase était également significativement associée aux marqueurs échographiques de dysfonction cardiaque droite (TAPSE=14vs16, p<0,02). De manière intéressante, la concentration de bilirubine conjuguée était le marqueur hépatique le plus fortement associé aux marqueurs échographiques de dysfonction cardiaque droite, de dysfonction diastolique (volume de l’OG, rapports E/A et E/E’) ainsi qu’à la présence d’une distension sinusoïdale hépatique. La bilirubine était également associée de manière indépendante à la survie (survie cumulée à 3 ans de 28% vs 65% au seuil de 5 mcmol/L).

Conclusion : L’atteinte hépatique est fréquente dans l’amylose AL et est souvent liée à la coexistence de dépôts amyloïdes et d’un foie cardiaque. La concentration de bilirubine conjuguée parait ête un marqueur plus spécifique de foie cardiaque et son augmentation au delà de 5 mcmol/L est associée à une surmortalité. Ces résultats mériteront d’être explorés dans l’insuffisance cardiaque non liée à l’amylose.

L’auteur n’a pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.