Introduction :
Les hépatites auto-immunes (HAI), la cholangite biliaire primitive (CBP) et la cholangite sclérosante primitive (CSP) sont les principales maladies auto-immunes du foie (MAIF). Leur prévalence, leur incidence et leur pronostic en France sont mal connus, souvent biaisés par des données issues de centres tertiaires. Notre but a été d’évaluer de manière non biaisée l’épidémiologie et le pronostic des MAIF en France.

Patients et méthodes / ou matériel et méthodes :
Étude observationnelle longitudinale rétrospective réalisée à partir du Système National des Données de Santé (SNDS) français entre 2009 et 2019. Identification des patients CBP et HAI à partir des enregistrements d’affection de longue durée (ALD) ou d’hospitalisation (Hosp.) liés aux codes CIM-10 spécifiques. Identification des patients CSP à l’aide d’un critère composite associant 1) ALD ou Hosp. avec le code «cholangite», 2) ALD ou Hosp. pour maladie inflammatoire chronique de l’intestin OU imagerie hépato-biliaire itérative, 3) traitement par acide ursodésoxycholique. Les patients détectés avant ou après la période d’étude et ceux ayant eu une greffe du foie avant inclusion ont été exclus. Prévalence, incidence et rapport de mortalité standardisé (intervalle confiance 95%) ont été calculés.

Résultats :
Les patients HAI, CBP et CSP identifiés au cours de la période d’étude à l’aide de la méthode sus-citée étaient au nombre respectif de 12 616 (adultes: 93%, enfants: 7%; âge moyen: 54 ± 21 ans; sexe-ratio: 0,37), 14 124 (adultes: 98%, enfants: 2%; âge moyen: 62 ± 18 ans; sexe-ratio: 0,34), et 3 515 (adultes: 89%, enfants: 11%; âge moyen: 44 ± 21 ans; sexe-ratio: 1,01). La prévalence des 3 maladies était respectivement de 18,2, 21,7, et 5,2 pour 100000 habitants. Cette prévalence variait sur le territoire métropolitain avec une autocorrélation spatiale significative pour HAI (indice de Moran [IM] testant l’hypothèse nulle d’une distribution aléatoire: 0,28; p < 0,001) et CBP (IM: 0,30; p < 0,001) mais pas pour CSP malgré une tendance (IM: 0,11; p = 0,06). Sur la période d’étude, l’incidence des cas d’HAI augmentait de manière significative (adultes r = 0,030; p < 0,01; enfants r = 0,025; p < 0,01) alors que celles des CBP (adultes r = -0,024; p = 0,04; enfants r=-0,01; p < 0,01) et CSP (adultes r = -0,02; p < 0,01 ; enfants r = 0,00; p = 0,68) diminuaient parallèlement. Les rapports de mortalité standardisés (IC 95%) à 10 ans en population adulte étaient de 1,80 (1,68 – 1,94) pour HAI, 1,74 (1,66 – 1,83) pour CBP et 2,59 (2,30 – 2,91) pour CSP.

Conclusion :
Cette étude basée sur la population générale établit pour la première fois les bases épidémiologiques non biaisées des MAIF en France. Elle indique une répartition spatiale non aléatoire des cas d’HAI et de CBP, une augmentation des cas d’HAI, une diminution des cas de CBP et de CSP, et la persistance pour ces 3 maladies d’une surmortalité malgré les progrès thérapeutiques des dernières décennies.

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt

Remerciements :
Nous remercions la filière de santé maladies rares FILFOIE pour son soutien financier.